Der Begriff „idiopathisch“ bedeutet, dass es für die Erkrankung keine fassbare Ursache gibt. In diesem Punkt ist eine Studiengruppe unter der Leitung der Klinik für Pneumologie der Medizinischen Hochschule Hannover (MHH) jetzt einen entscheidenden Schritt weitergekommen: Das Team fand heraus, dass Rauchen wahrscheinlich eine ursächliche Rolle bei der Entwicklung einer besonders schweren Form der IPAH spielt. Zu der Erkenntnis kamen die Studienmacher durch die Analyse von Daten zweier Lungenhochdruckregister. Die wissenschaftliche Arbeit wurde in dem Fachjournal The Lancet Respiratory Medicine veröffentlicht.

Zunehmende Luftnot bei körperlicher Belastung

Bei Lungenhochdruck ist der Blutdruck in den Lungengefäßen krankhaft erhöht. Besonders häufig betroffen sind Menschen, die an einer chronischen Herz- oder Lungenerkrankung leiden. Ein typisches Symptom bei allen Formen des Lungenhochdrucks ist die zunehmende Luftnot bei körperlicher Belastung. Für ihre Studie griffen die Forschenden auf Daten des Compera Lungenhochdruckregisters, eines der weltweit größten Register dieser Art, und auf das britische Lungenhochdruckregister ASPIRE zurück. Studienleiter ist Professor Dr. Marius Hoeper, stellvertretender Direktor der Klinik für Pneumologie.

Forschende verglichen drei verschiedene Patientengruppen

In der Untersuchung verglich das Team drei verschiedene Patientengruppen miteinander. Die erste Gruppe bildeten Patientinnen und Patienten mit IPAH, die zeitlebens stark geraucht haben und bei denen die sogenannte Diffusionskapazität als ein entscheidender Faktor für die Sauerstoffaufnahme von den Lungenbläschen in die Lungengefäße hochgradig eingeschränkt war. Zur zweiten Gruppe gehörten Betroffene mit einer klassischen Form der IPAH ohne hochgradig eingeschränkte Diffusionskapazität. Die dritte Gruppe bestand aus Menschen, die einen Lungenhochdruck im Rahmen einer Lungenerkrankung wie beispielsweise COPD, Emphysem oder Lungenfibrose entwickelt hatten.

Ergebnisse helfen bei der Differenzierung von Patientinnen und Patienten

„Wir stellten fest, dass die Gruppe der Raucherinnen und Raucher mit extrem eingeschränkter Diffusionskapazität in nahezu allen wichtigen Punkten der Gruppe mit Lungenhochdruck im Rahmen einer Lungenerkrankung ähnelte“, erklärt Professor Hoeper. „Dies betraf unter anderem die Alters- und Geschlechtsverteilung, das schlechte Ansprechen auf medikamentöse Therapien und die Lebenserwartung.“ Auf der anderen Seite unterschieden sich diese Patienten erheblich von der Gruppe klassischer IPAH, die überwiegend jünger war, besser auf medikamentöse Therapien ansprach und eine deutlich höhere Lebenserwartung hatte. Das Studienteam schlussfolgerte daraus, dass Patienten mit IPAH-Diagnose und Rauchervorgeschichte sowie stark eingeschränkter Diffusionskapazität von der Gruppe mit einer klassischen IPAH abgegrenzt werden sollten.

Zukünftig gezieltere Therapien möglich

„Die Ergebnisse der Studie unterstützen die Hypothese, dass Rauchen eine direkte und schwerwiegende Schädigung der Lungengefäße hervorrufen kann“, erläutert Professor Hoeper. Außerdem zeigen die Befunde, dass diese Art von Schädigung auch bei Patientinnen und Patienten vorkommt, die keine typische „Raucherlunge“ haben. Einerseits sind die Daten relevant, weil sie eine vermeidbare Ursache für Lungenhochdruck belegen. Andererseits sind sie wichtig, weil sie Ärztinnen und Ärzten helfen, die Erkrankung besser zu verstehen und zu klassifizieren. „Die Erkenntnisse werden einen großen Einfluss auf die Durchführung zukünftiger Studien haben, und sie werden uns helfen, zukünftig die Betroffenen besser beraten und gezielter therapieren zu können“, sagt Professor Hoeper.