Ausgezeichnet wird ein gemeinsames Projekt zur Entwicklung eines neuen Verfahrens, um die Entstehung erblich bedingter bösartiger Hirntumore bei Kindern und Jugendlichen frühzeitig zu erkennen. Der Preis ist mit 5.000 Euro dotiert.

Tumore des Gehirns und des Rückenmarks stellen neben Leukämien, auch Blutkrebs genannt, die häufigsten Krebsarten im Kindesalter dar. Zu den häufigsten bösartigen Gehirntumoren bei Kindern und Jugendlichen zählen die sogenannten hochgradigen Gliome. Sie sind zwar mit zirka einem Fall pro 100.000 Kindern sehr selten, haben aber keine gute Prognose. In einem gemeinsamen Projekt von Prof. Dr. Christof Kramm, Leiter des Kinderonkologischen Zentrums und Ärztlicher Leiter der Abteilung Pädiatrische Hämatologie und Onkologie der Klinik für Kinder- und Jugendmedizin der Universitätsmedizin Göttingen (UMG), Dr. Lea Friker, Ärztin in Weiterbildung, sowie Dr. Gerrit H. Gielen, Oberarzt, beide vom Institut für Neuropathologie des Universitätsklinikums Bonn, wurden Tumorproben von Kindern und Jugendlichen mit bösartigen Hirntumoren in einer klinischen Studie untersucht. Dabei konnten Patient*innen mit Verdacht auf einen DNA-Reparatur-Defekt im Rahmen eines erblichen Tumorsyndroms erkannt werden. Menschen mit einem erblichen Tumorsyndrom haben gegenüber der Allgemeinbevölkerung eine erhöhte Neigung zu Tumoren aus einem bestimmten Tumorspektrum. Durch die Untersuchung konnten allen betroffenen Familien eine humangenetische Beratung und bei humangenetischer Bestätigung eine Teilnahme an einem spezifischen Vorsorgeprogramm empfohlen werden. Ein solches Vorsorgeprogramm bei erblichen Tumorerkrankungen kann Leben retten, da man so Krebserkrankungen frühzeitig erkennen und besser behandeln kann.

Die Niedersächsische Krebsgesellschaft würdigt das Projekt „Etablierung eines neuen Screening-Verfahrens zur Früherkennung eines erhöhten familiär vererbbaren Krebsrisikos bei Kindern und Jugendlichen mit bösartigen Hirntumoren“ mit dem Förderpreis 2023. Die Preisverleihung fand Anfang Februar 2024 anlässlich des Benefizkonzerts der Niedersächsischen Krebsgesellschaft in Hannover statt. Prof. Dr. Christof Kramm von der UMG und Dr. Lea Friker vom Universitätsklinikum Bonn haben den Preis entgegengenommen. Neben dem Screening-Projekt der Göttinger und Bonner Wissenschaftler*innen wurde ein zweites Forschungsvorhaben, das Projekt „Onkohelfer“ aus dem Comprehensive Cancer Center Hannover der Medizinischen Hochschule Hannover, ausgezeichnet. Der Förderpreis der Niedersächsischen Krebsgesellschaft wird jährlich vergeben und ist mit 5.000 Euro dotiert.

„In der von uns untersuchten Patient*innengruppe in der aktuellen klinischen Studie HIT-HGG-2013 konnten wir bei sechs von 127 Kindern mit hochgradigen Gliomen ein erbliches Tumorsyndrom identifizieren und sie so in ein engmaschiges Vorsorgeprogramm bringen. Das Screening-Verfahren stellt ein schnelles, preiswertes, leicht durchführbares und einfach auswertbares Verfahren dar, das ohne großen Aufwand weltweit in die neuropathologische Routinediagnostik von Kindern und Jugendlichen, aber auch von Erwachsenen mit bösartigen Hirntumoren integriert werden kann“, sagt Prof. Dr. Christof Kramm.

Genetische Veranlagung kann die ganze Familie betreffen

Eine genetisch bedingte Veranlagung für einen Tumor kann nicht nur die*den Patient*in mit hochgradigem Gliom im weiteren Leben betreffen, sondern oft auch ihre*seine Familie. Dabei können nicht nur bei den Patient*innen und ihren Nachkommen, sondern auch in der aktuellen Familie verschiedene Krebsarten auftreten. Liegt der Verdacht auf eine Veranlagung bei einem Kind oder Jugendlichen mit hochgradigem Gliom vor, ist eine Bestätigung des Verdachts mit zielgerichteter humangenetischer Beratung der Familie nachdrücklich empfohlen. Patient*innen und betroffene Familienangehörige können dann an einem Vorsorgeprogramm teilnehmen, mit dem man Krebserkrankungen früher erkennen und besser behandeln kann. Häufig wird auch das Kind beziehungsweise der Jugendliche mit der genetischen Veranlagung anders behandelt als ohne genetisches Risiko. Die häufigsten erblichen Tumorsyndrome, bei denen hochgradige Gliome bei Kindern und Jugendlichen auftreten können, sind das sogenannte Konstitutive Mismatch-Reparatur-Defizienz (CMMRD)-Syndrom, das die Entwicklung verschiedener bösartiger Tumore bereits im Kindes- und Jugendalter begünstigt, und das Lynch-Syndrom, die häufigste Ursache für den erblich bedingten Dickdarmkrebs. Bei beiden, CMMRD- und Lynch-Syndrom, handelt es sich um einen Reparaturdefekt von genetischen Veränderungen, sogenannte Mutationen. Durch diesen Defekt können vielfältige Tumore entstehen, darunter Tumore des Verdauungstraktes, der harnableitenden Organe, der Geschlechtsorgane und der Haut.

Das Kinderonkologische Zentrum unter der Leitung der Abteilung für Pädiatrische Hämatologie und Onkologie der Klinik für Kinder- und Jugendmedizin der UMG arbeitet eng mit dem bundesweiten kinderonkologischen Netzwerk zusammen und ist maßgeblich an der Entwicklung innovativer Therapien sowie internationaler Behandlungskonzepte für die bösartigsten kindlichen Hirntumore, die diffusen hochgradigen Gliome vom pädiatrischen Typ (früher besser bekannt als Glioblastom oder Diffuses Intrinsisches Ponsgliom), beteiligt. Seit 2012 hat die deutsche HIT-HGG-Studienzentrale der kinderonkologischen Fachgesellschaft (HIT für HIrnTumor, HGG für Hoch-Gradige Gliome) ihren Sitz in der Abteilung Pädiatrische Hämatologie und Onkologie, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, der UMG. Der Leiter der Studienzentrale ist Prof. Dr. Christof Kramm. Er koordiniert mit seinem Team die Behandlungsstudien für Diffuse hochgradige Gliome vom pädiatrischen Typ und verwandte Hirntumore an über 70 Kinderkliniken in Deutschland und Österreich.